Malformaciones congénitas del aparato respiratorio

Malformaciones pulmonares según la edad gestacional del bebé

 
Algunas malformaciones congénitas pueden afectar al desarrollo del aparato respiratorio. Las más frecuentes son:
 
 
     
    Malformaciones del aparato respiratorio y etapas del desarrollo en que se produce
 
     
  ⇒   Embrionario  
    Agenesia pulmonar, laríngea o traqueal  
    Estenosis laríngea o traqueal  
    Traqueomalacia y broncomalacia  
    Malformaciones bronquiales  
    Pulmón en herradura  
    Malformaciones arterio-venosas  
    Quistes pulmonares congénitos (incluye Q. broncogénico)  
    Fístula traqueoesofágica  
         
  ⇒  Pseudoglandular  
    Malformación adenomatoídea quística  
    Hipoplasia pulmonar  
    Quistes pulmonares  
    Linfangectasia pulmonar congénita  
    Hernia diafragmática congénita  
    Secuestro pulmonar  
       
  ⇒  Canalicular  
    Hipoplasia pulmonar  
    Displasia acinar  
         
  ⇒  Sacular-alveolar  
    Hipoplasia pulmonar  
    Displasia acinar  
    Displasia alveolo-capilar  
       
     

 

•   Hernia diafragmática
  La hernia diafragmática congénita aparece como resultado de fracaso del cierre del conducto pleuroperitoneal hacia las 9 a 10 semanas de gestación, lo que permite el paso de las vísceras abdominales hacia el tórax, a través del defecto de cierre del diafragma, comprimiendo el pulmón en desarrollo y dificultando su crecimiento. 
   
  La presencia de una masa torácica grande durante estas primeras fases puede producir una hipoplasia pulmonar. Enfermedad que se caracteriza por una notable reducción del volumen pulmonar: disminución del número de ramas bronquiales, del número de segmentos pulmonares o de sacos aéreos terminales y disminución de la vascularización. Esto puede constituir un grave problema para la adaptación del recién nacido a la vida extrauterina.
   
  Malformaciones aparato respiratorio:Hernias diafragmáticas
   
•   Malformación adenomatoidea quística
  Se caracteriza por un crecimiento excesivo de los bronquiolos terminales que forman quistes de diversos tamaños, y por la falta de alvéolos normales. La lesión se comunica con el árbol bronquial y deriva su aporte vascular de la circulación pulmonar.
   
•   Secuestro pulmonar
  Se trata de zonas de parénquima pulmonar que no funcionan, no realizan intercambio gaseoso, carecen de conexión con el árbol traqueobronquial, y poseen un aporte sanguíneo propio e independiente, que regularmente surge no de la arteria pulmonar sino de la aorta o sus ramas principales.
Se produce a partir de un brote pulmonar accesorio que aparece en el periodo embrionario y que se desarrollaría de manera independiente.
   
•   Quiste broncogénico
  Son formaciones quísticas pulmonares o mediastínicas que se producen por una yemación anómala del intestino anterior, que corresponden a un resto del intestino primitivo anterior y que se producirían en la fase embrionaria.
Algunos pueden presentar una comunicación con la vía aérea, y en esos casos se puede observar niveles hidroaéreos.
El diámetro puede variar de dos a diez centímetros, generalmente son únicos.